특발성 폐섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 개념정리 간호/정의/원인/진단/치료/증상
안녕하세요. 간호학도입니다.
오늘은 정확한 정보를 찾기는 좀 어려운, 특발성 폐섬유화증, IPF에 대한 개념을 정리하려고 합니다.
이번에 실습을 하며, 대상자로 정하고 케이스를 진행해 보았는데요.
해당 포스팅에서는 특발성 폐섬유화증의 정의, 원인, 병태생리, 증상, 진단, 치료, 간호에 대해서만 정리하고,
호흡곤란과 관련된 케이스 스터디, 간호계획과 간호진단을 보고싶으신 분들은 아래 포스팅을 참고하시면 될 것 같습니다.
특발성 폐섬유화증(IPF, idiopathic pulmonary fibrosis)간호 "폐기능저하와 관련된 비효율적 호흡양상" 케
안녕하세요. 간호학도입니다.오늘은 특발성 폐섬유화증(IPF, idiopathic pulmonary fibrosis)와 관련된 간호진단/간호과정/간호계획에 대해서 작성해보겠습니다. 폐기능저하와 관련된 비효율적 호흡
1day-ago.tistory.com
처음 보는 질병이라 접근하는데에 있어 조금 어려웠지만, 교수님께도 진단과 간호계획을 전체적으로 잘해왔다는 코멘트도 받았으니 걱정하지 말고 참고하시길 바랍니다. 혹시나 자세한 이론적 근거가 필요하신 분들은 해당 포스팅에 비밀댓글로 메일주소 남겨주시면 발송해드리겠습니다.
그럼, 특발성 폐섬유화증 개념정리 시작하겠습니다.
정의
특발성 폐섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)은 폐의 섬유화가 점진적으로 진행되는 만성 간질성 폐질환으로, 치료 방법이 명확히 없고 예후가 좋지 않은 질환이다. 섬유화라는 말 그대로 폐가 딱딱하게 굳어지는 질환이며, 몸 전체에 산소를 공급해주는 폐에 염증이 생겨 굳게 되면 폐의 용적이 감소하고 이에 따라 호흡곤란, 기침, 가래 같은 증상이 나타난다.
폐섬유증의 대부분을 차지하는 ‘특발성 폐섬유증’은 폐에 벌집 모양의 구멍이 생기고 폐가 점차 딱딱하게 굳어지는 양상을 보이는데 명확한 원인이 밝혀지지 않았으며, 근본적인 치료제가 없는 질환이다. 폐섬유증은 악화될 경우, 폐이식까지 고려해야하는 질병이다.
(사진은 그저 이해를 돕기 위한 예시일 뿐이니 참고만 하시길 바랍니다.
특발성 폐섬유화증의 사진은 구글에도 많이 나와있습니다.)
원인
명확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인으로 여겨진다.
병태생리
➀ 반복적인 폐 손상
특발성 폐섬유화는 반복적인 폐 손상으로 시작된다. 손상은 환경적 요인(흡연, 대기 오염)이나 유전적 요인에 의해 유발될 수 있다.
➁ 염증 반응
손상된 폐 조직은 염증 반응을 유발한다. 이 과정에서 면역 세포가 활성화되고, 염증 매개체가 방출되어 추가적인 조직 손상을 초래한다.
③ 세포사멸과 섬유화
- 세포사멸(apoptosis): 반복적인 손상과 염증은 세포사멸을 유도한다. 이 과정에서 폐의 섬유아세포가 활성화되어 콜라겐과 같은 섬유화 물질이 과도하게 생성된다.
- 콜라겐 침착: 섬유아세포의 활성화로 인해 콜라겐이 침착되며, 이는 폐의 구조적 변화를 초래하고 폐의 탄력성을 감소시킨다.
④ 호흡곤란 및 호흡부전
과정이 반복되며, 폐의 섬유화가 비가역적으로 진행된다. 결과적으로는 폐의 기능이 저하되고, 호흡곤란이 심해지며, 심각한 경우 호흡 부전으로 이어질 수 있다.
증상
주 증상은 운동 시 호흡 곤란이다. 증상이 진행될수록 호흡 곤란이 더 심해진다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주 하게된다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있는데, 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상이 나타난다.
진단
초기에는 단순 흉부 X-ray 검사에서 정상으로 나타날 수 있다. 하지만 질병이 진행되면 흉부 X-ray 검사에서 이상 소견이 확인된다. 간질성 폐렴을 진단하는 데는 고해상도 흉부 CT가 중요하다.
흉부 CT에서 특징적인 소견이 보이면 특발성 폐섬유화증을 진단할 수 있지만, 영상 및 임상 소견으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 기관지 내시경 및 기관지 폐포 세척 검사, 흉강경 수술을 통한 폐 조직 검사를 시행하기도 한다. 폐 기능 검사를 시행하여 질병의 중증도를 평가하고, 진행 속도를 확인한다.
치료
- 퍼페니돈(pirfenidone)
- 닌테다닙(nintedanib)
- 폐 이식
간호
- 코르티코스테로이드 투여
- 보존적 치료: 산소투여, 호흡근력 증진 재활
(케이스 스터디, 간호계획 글에는 자세히 작성해두었습니다.)
